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硬皮病的治疗

时间:2024-02-13 10:35:10  热度:0°C

硬皮病的诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬皮病标准:

1/主要标准:

掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及躯干。

2/次要指标:

①手指硬皮病;上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失。

③双肺基底纤维化。

硬皮病的诊断,符合以上1项主要标准或2项次要标准可诊断。其他有助于诊断的表现;雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗ScL—70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

【硬皮病的治疗】

中医辨证可从“痹证”入手,按急性活动期、中间恢复期与临***缓解期进行。

急性活动期:硬皮病的发作期常有不规则发热甚至高热、雷诺氏征、全身肌肉与关节酸痛、皮肤硬肿无汗、咳嗽、气喘、心慌,甚至有吞咽困难,舌质淡,苔薄黄,脉象浮数或浮滑,此为外邪袭表,肌肤阳气受阻,治当疏解表邪、益气和营,可用黄芪桂枝五物汤加减。若表邪入里化热,则除有上述症状外,可出现发热持续,口渴饮水增加,大便干结,小便黄少,证属邪热充斥三焦、表里同病,治当解表清里,通腑泻热,可用防风通圣散加减。

中间恢复期:上期主要表现为手指与足趾皮肤变硬,失去弹性,皮色发亮呈现香肠样改变;可伴有不同程度的消化、呼吸、***脏的改变,如吞咽不适、呛咳、尿蛋白等;舌质淡胖、有齿痕、苔白腻或滑腻、脉滑缓或者沉滑。此为痰瘀互结,阻塞经络,治当祛痰通络与活血化瘀相结合,可用涤痰汤、复元活血汤与八珍汤三方加减化裁。应该说明的是此期需在偏痰与偏瘀方面仔细辨析。同时始终注重调理中焦脾胃之气,因无论是偏痰或偏瘀。均由于气血亏虚为内因。而且攻瘀或祛痰药都易损伤脾胃。若此时患者仍有发热或午后低热、或五心烦热等,则当根据具体情况,辨析其为痰凝发热或为瘀血发热或为***虚内热,并视情况酌中相应的清热药物。

临***缓解期:此时患者大多无明显的发热表现及其他症状,仅表现为受侵犯部位皮肤色泽及弹性的改变,有内脏损伤的患者,根据损伤***的不同可有相应***的症状;如***受损时仍有尿蛋白,消化系统受损时仍有吞咽不适或大便的改变等。故此期治疗既是巩固疗效进一步修复损伤,又是提供给机体必须的营养物质,以提高机体的修复能力,因此用药可从肺脾***三脏入手,而且宜予以龟膏、鹿胶、阿胶等含胶原蛋白比较多的药物,即中医所说的“血肉有情之品”。

【硬皮病的家庭护理】

1/“雷诺现象”的应对:大部分患者有雷诺现象。即遇冷或情绪激动时手足皮肤变苍白,后转为潮红,伴有麻木及刺痛感,可持续十多分钟。因此,患者需要注意保暖,冬季外出时带手套和口罩,不使用凉水洗手或洗衣服。可用温水浸泡手足,局部***,加快血液循环。禁止吸烟,避免情绪激动,保持乐观心态。

2/在心理上:充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性、反复性、预后及疗效的不确定等特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理。患者及家属应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,积极接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生指导下严格坚持服药。

3/在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物吞咽困难,饮食不慎亦常打呛,因此这些病人需严格饮食管理,应以高蛋白、高维生素流质食物,多食新鲜水果、蔬菜,忌食辛辣及***性食物。进食时取头高脚低20度倾斜位以减少胃—食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予以鼻饲流质或/和静脉营养,保证基本能量供应。

4/预防皮肤感染:硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制,故应注意患者个人卫生,常修剪指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

5/关节功能锻炼:患者多有四肢关节皮肤增厚,肌肉硬化,严重者关节畸形,出现关节功能障碍,使患者活动受到***,影响日常生活。可以通过正确使用各类生活辅助工具,比如防撒碗,捡物器,梳子、刀叉、牙刷等,提高生活自理能力。在病情允许的情况下,按照医护人员指导进行有效的关节功能锻炼,减轻关节功能障碍。

6/硬化皮损的处理:按医嘱使用血管活化剂,结缔***形成***,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高***充血水肿加重,而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒,如3%水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免瘙抓、搽破皮肤。保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热***。如有溃烂感染及时治疗。

7/呼吸道的护理:肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,对此重要措施之一是预防呼吸道感染。防止劳累。另外应密切观察病情。特别是呼吸的频率、节率、深浅度。呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。

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