日问1480: Bickerstaff脑干脑炎,什么原因?

时间:2024-02-13 10:34:35  热度:0°C

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知识点

Bickerstaff脑干脑炎的病因及病理机制

绝大多数的MFS和BBE患者存前驱感染病史,其中上呼吸道感染较腹泻多见。血清学证据提示主要的致病微生物为空肠弯曲菌(CJ)和流感嗜血杆菌(Hi),这提示两者存在共同的病因及发病机制。

免疫组化研究发现,从BBE和MFS患者体内分离出来的CJ和Hi的外膜组分LOS与GQ1b抗原表位之间存在分子模拟,进而证实了MFS和BBE的发病机制也与分子模拟及交叉免疫有关。

诱导产生抗GQ1b IgG抗体,与动眼神经、滑车神经、展神经及四肢肌梭上高表达的GQ1b结合,导致MFS、BBE中眼外肌麻痹和共济失调症状,同时也可与脑干部位表达的GQ1b结合,导致BBE中意识障碍症状。

辅助检查:

(1)脑MRI:

MRI异常率仅为30%。头颅MRI检查异常表现为在中脑、脑桥、延髓及基底节区、丘脑、小脑长T1,长T2信号,部分病灶可由强化,少数患者可见桥臂及胼胝体异常信号。头颅CT检查往往提示为低密度影,部分患者头颅影像学检查可以正常,但若条件允许仍然建议行头颅MRI增强检查。

(2)脑脊液:

脑脊液压力均正常。仅有约1/3的患者白细胞轻度增高,且细胞数增高持续时间一般小于4周。约2/3的患者在发病第1周内脑脊液蛋白水平正常,在随后的几周内蛋白水平有增高趋势。

(3)脑电图:

脑电图检查对于BBE无特异性,患者脑电图常可见弥漫性慢波或低波幅θ、δ活动。

(4)神经电生理:

神经电生理检查可发现部分患者面神经、正中神经、尺神经、胫神经运动感觉传导速度减慢,同时可发现部分患者出现F波及H反射消失。视觉诱发电位、听觉诱发电位及体感诱发电位在部分患者中可发现异常。

(5)免疫学检查:

常见为血清GQ1b IgG抗体明显增高,部分患者可发现如GM1、GD1a、GD1b、GT1a、GT1b抗体阳性,约为66%。随着病情改善患者抗体滴度将逐渐下降。

如果您觉得内容有帮助,点击关注和在看,岂不美哉整理编辑:刘锐|医生***学神经病学研究所(DBZQ总医院)南京市玄武区中山东路305号

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