第一节 头面痛概述
头痛(headache)是神经科医师最常见到的诉症之一。人群随访显示/90%在1年内有过头痛/其中日常生活受影响者占半数。约95%的女性、90%的男性一生中至少有过1次头痛。在美国患有典型偏头痛的病人约每百万人28例/另有2千万人为不典型偏头痛。这些人群中由慢性紧张性头痛和转换型偏头痛构成的慢性每日头痛占45%。以头痛为主要症状到急诊科就诊者>/2%。个体对头痛感受差异很大。头痛表现有轻重缓急，但各种头痛更可能存在质的不同。偶发的头痛可能是正常的，少数患者因其头痛爆发式起病或恶性进展而求医。头痛常是指头颅内外各种性质的疼痛，包括五官和颈椎的疾病及其他头部神经痛。急性的严重头痛可能反映严重的不仅限于神经系统的基础疾病。其致痛机制涉及头面颈部痛觉纤维受理化因素***所产生的动作电位及其向脑部的传导。头颅广泛的含义应是包括颈以上的部位。脑本身不含痛的感觉神经末梢，头痛起因于血管或脑的覆盖物（脑膜）。前颅窝和中颅窝的损伤出现前额部头痛，而后颅窝这位头、颈后部疼痛。头痛的不常见原因还有，眼、副鼻窦、牙齿和颈部疾病，
一、对头痛患者的评估
（一）、病史 详细的病史资料对于头痛正确诊断是必要的，协调医患关系和良好的沟通对大多数头痛的成功治疗也是必要的，特别应询问头痛部位、头痛的性质，以及其频率、持续时间、部位及各种相关的症状（表9-1）。头痛的家族史和患者的精神病史对评估也是必需的。
表9—1 慢性头痛患者疼痛的重要特征
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头 痛 性质 部位 持续时间 频度 相关症状
普通偏头痛 搏动性 单侧头或双侧头部 6—48h 偶发（常每月数次） 恶心呕吐不适畏光
典型偏头痛 搏动性 单侧头部3—12h 偶发（常每月数次） 视觉先兆/ 恶心不适畏光
丛集性 钻刺痛 单侧头部 15—20min 密集簇丛性发作同侧流泪，面部潮红
(特别是眼眶)长缓解期鼻塞、Horner综合征
紧张性性 钝压痛 弥漫、双侧 常不停止 时常有 抑郁、焦虑
三叉神经痛 撕裂样 三叉神经分布区 短暂 每月数次 有扳机点(15—60秒)
不典型面部痛 钝痛 单侧或双侧面部 常不停止 时常有 常有抑郁/偶有精神异常
下半部头痛 钝或搏动痛单侧面部 6—48hr 偶发 恶心、呕吐
鼻窦性头痛 钝或刺痛 单侧或双侧鼻窦区 有变异 偶发或经常 流涕
(二)、体检对每一例诉说头痛的患者都应进行仔细的神经科和全身性体检。偶尔可从检查中得到头痛病因学的线索（表9-2），但是患者和医师常是为了确定头痛并非严重情况所致以求得心理安慰才进行相应排除性检查的。
表9—2 头痛评估中的重要体检发现
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体征发现 可能病因学
视神经萎缩，视***水肿 占位损害，脑积水，良性颅内压增高
面部神经病学异常（半侧麻痹，失语症） 占位损害
颈部强硬蛛网膜下腔出血，脑膜炎、颈椎关节炎
视网膜出血动脉瘤破裂，恶性高血压
头颅部扩散 动静脉畸形
颞动脉增粗
疼痛有触发点 三叉神经痛
垂睑，动眼神经麻痹，瞳孔散大 脑动脉瘤
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（三）辅助检查
对头痛患者做神经科检查，详细采集头痛病史和准确全面的(包括神经系统在内)体检是诊断头痛的基础/ 如发现异常情况应进一步做下列检查。若神经科检查正常，不再进一步检查，头痛病人可选择诊断性检查可用于有以下情况者：①病史中有特异性诊断的提示（例如/，癫癎或脑肿瘤）；②头痛特性发生变化；③头痛症状不典型 (如，年龄不足30岁的三叉神经痛)。头痛时需要警惕的几种情况
1、脑电图检查 为排除新生物这类结构性损害而作EEG检查/不如选择头部CT/MRI为代表的影像学检查。/EEG不作为头痛病人的常规检查/ 不推荐用EEG来排除颅内结构性损害的头痛/但对于部分头痛型癫疒间病人脑电图检查有一定的价值。
2 腰椎穿刺检查 对无灶性急性剧烈头痛病人/影像学检查又无明确异常者/考虑腰椎穿刺(LP)检查是适宜的/特别是舌苔有异常变化者。但有下列情况则属禁忌/眼底视***水肿、有凝血障碍或血小板计数</5×/109/L/腰骶部皮肤或软***炎症或溃疡。此外还须注意/送检标本必须在2 h内完成常规检查项目/否则会影响检查结果。通过腰穿测压或CSF检查可能有助于某些诊断
3、血液学检查 众多全身性疾病都可有头痛主诉或以头痛为首发/应选择相应的血液学检查。较为常见的伴有头痛的全身或局部病变以及选择性血液等检查之间的关系见表9-2。
表9-2 血检与可能疾病诊断
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血检项目 可能有助诊断疾病
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血清C-反应蛋白/抗核抗体颞动脉炎/红斑狼疮等
ANA、类风湿因子 风湿类疾病
HIV抗体测定 HIV
莱姆病抗体测定 莱姆病
狼疮抗原与抗心脂体测定 影像学上广泛白质异常
催***激素水平、甲状腺***素(TSH)垂体腺瘤
血细胞计数与血小板计数、凝血功能检查
贫血、血小板减少性血栓性紫癜
甲状腺功能测定、血糖、电解质、血钙、血***及BUN、Cr等
代谢内分泌病(如甲状腺功能减低、高钙等)、慢性***功能不全
药物监测与******功能检查
长期使用卡马西平、丙戊酸钠等抗疒间剂与非固醇类药物治疗和预防头痛的病人
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4、CT/MRI检查 神经系统体检正常的头痛病人容易认为是非器质性头痛/如垂体腺瘤出血后出现急剧性头痛/神经系统检查可以正常。垂体梗死后剧烈头痛/失明/腰穿脑脊液可出现无菌性脑膜炎和(或)脑炎样改变而误诊。Arnold-chiari(I型)畸形神经病学检查亦可是无异常的/甚至头颈部CT扫描等可呈现“/正常”/。改作MRI则可明确诊断。有报告1年中因头痛而就诊325例中/确诊为器质性头痛的仅1%/只有不典型头痛形式的病人/有惊厥史或病灶性神经病病征时/适宜于影像学检查。
对下列头痛病人须作影像学检查/(1)头痛表现形式/首次或剧烈性头痛/逐渐增加或剧烈性的亚急性头痛/进展性或新起的每日持续性头痛/慢性每日头痛/常在同一侧的头痛/治疗无效的头痛。(2)癌症病人或HIV感染试验阳***人新开始的头痛/50岁以后新起的头痛/有惊厥发作史的头痛病人。(3)有症状或体征的头痛/如发热、颈强、恶心、呕吐等。有先兆性偏头痛病人伴有局灶性症状、体征/有视***水肿/认知损害/人格变化的头痛病人。以下情况时CT有可能被遗漏或误诊/(1)脑血管病/如囊状动脉瘤、AVM(尤其位于后颅窝)、小量SAH、颈或椎动脉夹层、梗死、脑静脉(窦)血栓形成、血管炎(白质异常)/硬膜外下)血肿。(2)新生物病/如后颅窝新生物、脑膜癌、垂体腺瘤(甚至出血)。(3)颈-延髓区损害/如Chiair畸形/枕大孔区脑膜瘤。(3)感染/如脑膜炎、脑脓疡、副鼻窦炎等。若病人颅内无残存金属(如银夹)或安装起搏器/则选择MRI检查为宜。
5 血管造影检查 急性剧烈头痛病人CT正常或LP检查也正常时/应考虑到未破裂动脉瘤的可能/ 此类病人的头痛未必都与出血有关/可能与动脉瘤受到牵拉有关。AVM、颅外颈动脉夹层者偶可表现丛簇性头痛。以此为首发头痛者达92%。Ward等认为凡疑有动脉瘤、AVM/血管炎、静脉(窦)血栓形成/动脉壁夹层相关的头痛/都适宜做脑血管造影。CTA造影与DSA造影比较操作简单/成功率高。对大瘤径的动脉瘤诊断准确/比DSA更经济快捷。最佳检查时间是病后3 d或半月内施行。CTA的缺点/ ①无法显示即时的血管或动脉瘤的血流充盈情况/从而在检测双侧供血的动脉瘤时无法判断哪一侧为主要供应支。②与DSA相比/敏感性仅为86%/对后颅窝动脉瘤的敏感性更差。③造影剂需要量为DSA的1/5倍/老年人和***功能差者宜慎。目前只在怀疑急性脑血管病又有DSA禁忌证时考虑此检查。
总之，神经系统检查正常的病人/ 诊断性检查的阳性率并不高/为使一些器质性疾病不致误诊或漏诊/ 重在正确选择和解读诊断性检查之意义。
（四）头痛疾患的诊断程序见下图。
二、头痛的分类
WHO-HIS第二版“/头痛疾患的国际分类”/（ICHD-2）将头痛疾患分成3部分：（1）原发性头痛；（2）继发性头痛：（3）颅神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。每一种原发性头痛可视为一种***的疾病，而继发性头痛一般只是某种疾病的症状。如果某类头痛的首次发作与另一种可能引起头痛的疾病在时间上存在密切关系，该头痛即为继发性头痛，ICHD-2称该头痛为“/缘于”/该种疾病的头痛。
ICHD-2采用逐级分类法：
第一级为头痛类型（type），3部分头痛共分14种类型，具体内容为（文中数字为分类编码）：
第1部分：原发性头痛 1/偏头痛/ 2/紧张型头痛/ 3/丛集性头痛和其他三叉植物神经性头痛/ 4/其他原发性头痛
第2部分：继发性头痛 5/缘于头颈部外伤的头痛/ 6/缘于头颈部血管病变的头痛/ 7/缘于非血管性颅内疾病的头痛/ 8/缘于某一物质或某一物质戒断的头痛/ 9/缘于感染的头痛/ 10/缘于代谢障碍的头痛/ 11/缘于头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、口或其他头面部结构病变的头面痛/ 12/缘于精神疾病的头痛
第三部分：颅神经痛、中枢和原发性颜面痛以及其他头痛 13/颅神经痛和中枢性颜面痛/ 14/其他类头痛、颅神经痛、中枢或原发性颜面痛/
第***为某头痛类型下的亚型（subtype），每一亚型仍可继续细分，最多可达4个层级，使用4位数字进行编码。如酒精引起的迟发性头痛可编码为：缘于某一物质或某一物质戒断的头痛（8），急性物质应用或接触引起的头痛（8/1），酒精引起的头痛（8/1/4），或酒精引起的迟发性头痛（8/1/4/2）在应用时可根据需要决定诊断的精细程度，除了头痛专科和科研目的外，一般临***诊断1～***就可以了。
三、头痛疾患的诊断原则
（1）头痛的发作形式随着时间推移可改变。头痛诊断主要依据的是当前或一年内的头痛表现，若为了遗传研究或其他目的，可追溯有生以来所有的头痛情况。
（2）原发性头痛的诊断主要根据临***症状，然而不是每次头痛发作都能（或必需）做出评价和诊断。尽量要求患者描述典型、未经治疗的头痛发作，但是在计算头痛频率时，须算上那些不够典型的发作。建议患者做头痛日记，记录每次头痛的时间及重要特征，这样可精确计算头痛频率，及助于分辨头痛类型。
（3）有时对照某类头痛的诊断标准只差一项，但又不符合其他头痛的诊断标准，这时可诊断为可能的某类头痛，如可能的偏头痛（1/6）。
（4）如果患者同时符合两种以上头痛疾患的诊断标准，应根据病史资料，结合诊断标准，判断诊断的正确性和重要性。同一位患者可并存一种以上的头痛疾患，此时应分别给出诊断，并按重要性依次排列。如可以做出下面的诊断：药物滥用性头痛（8/2），无先兆偏头痛（1/1），频发性紧张型头痛（2/2）。
要区分原发性头痛和继发性头痛 诊断原发性头痛须除外任何可能的继发性头痛疾患，即需要满足下列其中的一项：①病史和体检不提示存在有任何可以引起继发性头痛的疾病存在； ②虽然提示有患该疾病可能，但是进一步的检查排除了此病；③虽有此疾病，但是头痛的首次发作与该病在时间上没有密切的关系。有时，原发性头痛患者在罹患某一种可以引起头痛的疾病后，原有头痛症状恶化，此时的诊断较为困难，这时显然有两种可能，一种可能是原发性头痛恶化，另一种可能是原有的原发性头痛之外又患上了新的继发性头痛。一般来说，如果存在下述情况更倾向于新患继发性头痛的可能：①在时间上两者的关系非常密切；②头痛恶化非常明显，或与原有原发性头痛的性质不同；③有充分的其他证据表明该疾病可造成头痛恶化；④该疾病治愈或缓解后头痛缓解。大多数继发性头痛诊断标准中的最后一条都是“/引发头痛的病因解除后的一段时间内头痛改善或消失”/，符合这条是确认因果关系的重要一环。不过，临***上常需要在早期便作出诊断，此时可诊断为可能缘于（该疾病）的头痛。头痛有许多类型，但以紧张性头痛和偏头痛为最多。
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